La hipofosfatasia (HPP) es definida como una rara condición genética que ocurre debido a la pérdida de función del gen ALPL. Este gen se encarga de codificar la fosfatasa alcalina no específica de tejido (ALP), lo que resulta en una mala formación ósea, defectos de mineralización y pérdida prematura de dientes.
En un estudio llevado a cabo por los doctores Okawa y Nakano y del que se hace eco Practice Update, se brinda una revisión completa y actualizada sobre la hipofosfatasia con un enfoque en las manifestaciones dentales y su manejo.
Manifestaciones dentales de la hipofosfatasia
Dado que la hipofosfatasia no siempre es fácil de diagnosticar, esta revisión destaca la importancia del reconocimiento temprano de los problemas dentales, especialmente cuando otras manifestaciones sistémicas de la enfermedad no son evidentes.
Las manifestaciones de la HPP indicadas en el estudio son:
- El sello distintivo de la hipofosfatasia es la exfoliación o caída prematura de los dientes con la raíz intacta, ya que no son absorbidos por los dientes permanentes emergentes. Esta caída prematura es una pista temprana de la patología y comienza por los incisivos mandibulares, comúnmente entre 1 y 4 años de edad. La exfoliación se atribuye a la inserción insuficiente del diente al hueso alveolar debido a la displasia del cemento.
En concreto, en su revisión, los autores destacan los resultados de la encuesta dental nacional japonesa de 52 pacientes con HPP, en la cual la odontohipofosfatasia fue la forma más común de hipofosfatasia, y se observó exfoliación dental temprana en el 100% de los pacientes clasificados como tipo odonto, mientras que se producía solo en el 56% de los pacientes clasificados como tipo no odonto.
- También son síntomas la hipoplasia del esmalte y la dentina, reducción del grosor de la dentina, las cámaras pulpares anchas y las raíces delgadas y cortas.
- Además de la caries dental y la enfermedad periodontal, que si bien los niños no suelen padecerla, no es infrecuente si estos tienen HPP.
Cómo actuar
El diagnóstico de HPP se basa en evaluaciones clínicas, bioquímicas y radiográficas y se confirma genéticamente, por lo que los autores informan que si se reconoce una exfoliación temprana de los dientes primarios, los dentistas deben derivar al paciente a un médico para que realice las pruebas necesarias a fin de establecer un diagnóstico definitivo de la afección y predecir el pronóstico.
Actualmente hay una terapia de reemplazo de la enzima fosfatasa alcalina no específica de tejido con asfotasa alfa que ha mostrado resultados muy prometedores, especialmente en pacientes con HPP grave.
Los autores del estudio abogan además por las dentaduras postizas parciales tempranas, para reducir el riesgo de morbilidad asociada con la pérdida temprana de dientes
Conclusiones
Okawa y Nakano informan en su revisión que es probable que el momento del tratamiento juegue un rol importante a la hora de mitigar potencialmente las manifestaciones dentales en niños y adultos con HPP.
Y si bien es fundamental seguir investigando para establecer las pautas en la evaluación y manejo de esta compleja enfermedad, concluyen que la identificación temprana de los problemas dentales, – específicamente la exfoliación prematura de los dientes primarios con evidencia de una raíz intacta, – y la concienciación sobre la enfermedad entre médicos y odontólogos, son igualmente esenciales para su diagnóstico y tratamiento temprano.
Fuentes: Rena Okawa, Kazuhiko Nakano, Dental manifestation and management of hypophosphatasia, Japanese Dental Science Review, Volume 58, 2022, Pages 208-216, ISSN 1882-7616
https://doi.org/10.1016/j.jdsr.2022.06.002
Practice Update.
