Los síndromes hereditarios de insuficiencia de la médula ósea (IBMFS) provocan enfermedades raras relacionadas con la hematopoyesis, donde en la médula ósea existe al menos una línea celular hematopoyética disminuida.
Según el estudio publicado en el Pediatric Dental Journal, la salud oral puede verse afectada en las personas que padecen estos síndromes, ya sea debido a la enfermedad en sí, a causa de la citopenia que genera (recuento del número de células sanguíneas más bajo de lo normal) o por los medicamentos que deben tomar para tratarla.
La investigación tiene precisamente como objetivo analizar el estado de salud oral de los pacientes con IBMFS, tomando como muestra un total de 27 niños y adolescentes, donde se incluyeron:
- 11 pacientes con anemia de Fanconi (FA)
- 9 con anemia de Diamond-Blackfan (DBA)
- Y 7 con neutropenia congénita (CN)
La anemia de Fanconi es un trastorno multisistémico propenso al cáncer, entre cuyas predisposiciones se encuentran los carcinomas orales de células escamosas, unos tumores sólidos típicos que requieren vigilancia de por vida.
La anemia de Diamond-Blackfan (DBA) es una aplasia congénita pura de glóbulos rojos. Suele aparecer durante la primera infancia y puede ir acompañada de características dismórficas, en su mayoría craneofaciales, en casi el 50% de los pacientes. Además, el 4% de los pacientes con DBA presentan paladar hendido y labio leporino.
Otra de las IBMFS, la neutropenia congénita (CN), muestra una heterogeneidad que puede manifestarse en trastornos hereditarios complejos con discapacidades cognitivas o dismorfias faciales. Y en el caso de la neutropenia grave, los pacientes son propensos a inflamaciones e infecciones gingivales.
Metodología y resultados
Los datos se recopilaron a través de un cuestionario y mediante un examen bucodental clínico y, si era necesario, radiográfico.
Se realizó una evaluación de la caries dental, de la higiene bucal y del estado de salud gingival de los pacientes.
Todos los datos se sometieron a un análisis estadístico, que arrojó los siguientes resultados:
- De todos los grupos, se encontró que el 54% no tenía hábitos regulares de cepillado de dientes.
- Se contaron 21 pacientes (77,8%) que tenían caries dental inicial o cavitada según el índice ICDAS-II.
- También fueron detectadas diversas lesiones de la mucosa oral y anomalías dentales.
Conclusiones
Todos aquellos niños o adolescentes que presentaban caries dental extensa, inflamación gingival y un estado de higiene oral inadecuado, mostraron la necesidad de visitar al dentista desde edad temprana.
Por lo tanto, los autores del estudio, dirigidos por Cansu Özşin Özler, de la Universidad Hacettepe en Ankara (Turquía) recomiendan una evaluación completa en la consulta dental como parte del enfoque multidisciplinario para tratar estas enfermedades en pacientes con IBMFS.
Fuente: Cansu Ozsin Ozler, Seyma Mustuloglu, Mustafa Cemaloglu, Melek Dilek Turgut, Meryem Uzamis Tekcicek, Fatma Gumruk, Sule Unal Cangul,
Oral health status of patients with inherited bone marrow failure syndromes.
Pediatric Dental Journal, 2022, ISSN 0917-2394.
https://doi.org/10.1016/j.pdj.2022.06.003
