A propósito de dos casos y revisión bibliográfica

Resumen

El síndrome de Smith-Magenis se caracteriza por una apariencia facial determinada y un retraso en el desarrollo, asociado a una anomalía molecular en la zona crítica 17p11.2. Es un trastorno complejo, genético y multisistémico que cursa con un patrón de defectos cognitivos, acompañado de un fenotipo de alteraciones del comportamiento, que incluyen autoagresiones, agresividad, impulsividad y problemas para conciliar el sueño.

La dismorfia facial se caracteriza por braquicefalia, prognatismo, frente ancha y prominente, puente nasal ancho y labio superior evertido.

A nivel dental se puede encontrar taurodontismo. Otros hallazgos son las agenesias de los segundos premolares mandibulares, dislaceración de las raíces, un mayor incremento de caries y necesidad de restauraciones, pobre higiene dental con abundante placa y gingivitis.

Junto al prognatismo se puede apreciar protrusión de dientes inferiores anteriores, aumento del tamaño del mentón y macroglosia.

Presentamos dos casos clínicos con el diagnóstico de síndrome de Smith-Magenis y con caries múltiples para su tratamiento con anestesia general.

Palabras clave: síndrome de Smith-Magenis, cambios en el comportamiento, medidas faciales, taurodontismo, agenesias dentales.


Autores

    Doctora en Odontología. Médico-Odontopediatra. Especialista en atención odontológica en el niño con necesidades especiales. Unidad de Salud Bucodental para personas con discapacidad (USBD-D) del Servicio Madrileño de Salud (Sermas)

    Colaboradores

    • Dr. Iñaki Izaguirre-Mendikute - Licenciado en Odontología. Práctica privada.
    • Dra. Maitena Urberuaga-Erce - Médico-Odontoestomatóloga. Osakidetza. Servicio Vasco de Salud
    • Dra. María Cristina Moreno-Martín - Licenciada en Odontología. Máster en Rehabilitación Oral Implantosoportada. Práctica privada.
    • María Berriatua-Ena - Diplomada en Enfermería. Higienista dental. USBD-D del Sermas.