Síndrome de Smith-Magenis

A propósito de dos casos y revisión bibliográfica

Resumen

El síndrome de Smith-Magenis se caracteriza por una apariencia facial determinada y un retraso en el desarrollo, asociado a una anomalía molecular en la zona crítica 17p11.2. Es un trastorno complejo, genético y multisistémico que cursa con un patrón de defectos cognitivos, acompañado de un fenotipo de alteraciones del comportamiento, que incluyen autoagresiones, agresividad, impulsividad y problemas para conciliar el sueño.

La dismorfia facial se caracteriza por braquicefalia, prognatismo, frente ancha y prominente, puente nasal ancho y labio superior evertido.

A nivel dental se puede encontrar taurodontismo. Otros hallazgos son las agenesias de los segundos premolares mandibulares, dislaceración de las raíces, un mayor incremento de caries y necesidad de restauraciones, pobre higiene dental con abundante placa y gingivitis.

Junto al prognatismo se puede apreciar protrusión de dientes inferiores anteriores, aumento del tamaño del mentón y macroglosia.

Presentamos dos casos clínicos con el diagnóstico de síndrome de Smith-Magenis y con caries múltiples para su tratamiento con anestesia general.

Palabras clave: síndrome de Smith-Magenis, cambios en el comportamiento, medidas faciales, taurodontismo, agenesias dentales.

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