Artículo premiado en la XIII Reunión Nacional de Jóvenes Odontopediatras
Resumen
Introducción: el Síndrome de Dravet es una enfermedad rara caracterizada por una encefalopatía epiléptica temprana, severa y generalizada. Está causado por una mutación en el gen SCN1A. De forma relevante, durante el segundo o tercer año de vida, se hace evidente un retraso en el desarrollo del crecimiento, a la vez que suceden desórdenes motores y trastornos de la personalidad.
Objetivo: ofrecer una visión actualizada sobre dicho Síndrome, comprendiendo su etiología, características clínicas, tratamiento y pronóstico, así como las consideraciones a tener en cuenta a la hora de tratar a estos pacientes en el consultorio odontológico.
Material y método: se planteó una estrategia de búsqueda en las bases electrónicas de PubMEd, SCOPUS y Cochrane Library, desde enero de 1978 hasta enero de 2014. Se emplearon las palabras MeSH: epilepsies, myoclonic, Dravet, SMEI, dentistry y Dravet Syndrome. Estos términos están interrelacionados con los operadores boleanos AND y OR.
Resultados: el Síndrome de Dravet es una enfermedad epiléptica catastrófica que cursa con un estancamiento del desarrollo –que comienza en el segundo año de vida–, hiperactividad, autismo, deterioro del lenguaje, retraso cognitivo, signos piramidales y ataxia progresiva.
