El Síndrome de Marfan es un trastorno genético autosómico dominante que afecta a las fibras elásticas del tejido conjuntivo. Esta condición autosómica dominante presenta una incidencia de 3,2 afectados por cada 10.000 niños. Debido a la evolución natural de la enfermedad hay una implicación progresiva de los diferentes órganos o sistemas como el esquelético, el cardiovascular, la duramadre, los ojos, la piel y los pulmones.
Sin embargo, la sospecha debe surgir ante las alteraciones del esqueleto que son los primeros signos evidentes. La afectación cardiovascular aparece más tarde, pero es la complicación más grave.
Objetivo: Examinar la prevalencia de las alteraciones bucofaciales pediátricas en el Síndrome de Marfan.
Métodos: Se realizó una búsqueda sistemática en junio de 2012 en la base de datos PubMed con las palabras clave: Marfan syndrome, pediatric dentistry, orofacial alterations y oral health.
Resultados: Estos pacientes presentan bóveda palatina alta y estrecha, apiñamiento dental, aumento del resalte y mordida abierta. La disfunción de la articulación temporomandibular es un aspecto importante en el Síndrome de Marfan. Los pacientes con el Síndrome de Marfan tienen condiciones médicas que pueden dificultar el tratamiento dental. Estas condiciones crean una predisposición a la caries dental, enfermedad periodontal y maloclusiones. Las alteraciones bucofaciales deben ser tratadas tempranamente para prevenir futuras complicaciones.
Conclusiones: El diagnóstico precoz de las anomalías dentales y craneofaciales resulta beneficioso para estos pacientes y mejora su calidad de vida. La buena comunicación entre el pediatra y el dentista es esencial para estos pacientes.
Palabras clave: síndrome de Marfan, Odontología pediátrica, alteraciones orofaciales, salud oral.
