Incontinentia Pigmenti o Síndrome de Bloch-Sulzberger es una condición genética que afecta a las estructuras derivadas del ectodermo, principalmente a la piel y a los dientes. Sólo afecta al sexo femenino, dado que es incompatible con la vida en el sexo masculino.
Dentro de las manifestaciones orales, la principal es la agenesia de dientes temporales como permanentes, siendo el principal problema en la especialidad odonto-estomatológica. Otras manifestaciones son los dientes cónicos y con cúspides accesorias. Se presenta un caso de incontinentia Pigmenti en tratamiento.
Palabras Clave: Incontinentia Pigmenti, Síndrome Bloch-Sulzberger.
