Marta Muñoz Corcuera. Licenciada en Odontología. Alumna del Máster en Ciencias Odontológicas de la Facultad de Odontología de la Universidad Complutense de Madrid / Anna Trullenque Eriksson. Licenciada en Odontología. Alumna del Máster en Ciencias Odontológicas de la Facultad de Odontología de la Universidad Complutense de Madrid.Madrid
Resumen
El labio leporino, asociado o no a la fisura palatina, y la fisura palatina aislada son importantes malformaciones congénitas que, a nivel mundial, aparecen en aproximadamente uno de cada 500-1.000 recién nacidos vivos. El tratamiento de estos pacientes se debe realizar por un equipo multidisciplinar para optimizar los resultados quirúrgicos, dentales, psicosociales y del habla.
Comprende por un lado el tratamiento primario de la malformación, y por otro lado el tratamiento de las secuelas. En este último apartado estarían incluidos un ortodoncista especializado y un odontólogo que se encargue del tratamiento rehabilitador por medio de prótesis fija o removible convencional o implantosoportada. Son controvertidos diversos aspectos del tratamiento de estos pacientes, entre ellos los tiempos quirúrgicos, la secuencia de tratamiento y las técnicas quirúrgicas empleadas para la corrección de la malformación.
Introducción
El labio leporino, asociado o no a la fisura palatina, y la fisura palatina aislada son importantes malformaciones congénitas que, a nivel mundial aparecen en aproximadamente uno de cada 500-1.000 recién nacidos vivos (1, 2). Desde su nacimiento hasta la edad adulta, los pacientes con fisuras labiopalatinas son sometidos a una gran variedad de tratamientos multidisciplinarios, médicos y quirúrgicos, que les suponen una disrupción de su rutina diaria con consecuencias psicológicas a menudo adversas tanto para ellos como para sus familiares (1, 3).
La incidencia del labio leporino asociado o no a fisura palatina es mayor que la de la fisura palatina aislada; el labio leporino es más frecuente en niños, mientras que la fisura palatina es más frecuente en niñas (1).
En la etiología de las fisuras labiopalatinas se han involucrado factores tanto genéticos como ambientales, reconociéndose en general una etiología multifactorial, aunque en ocasiones forma parte de algunos síndromes o asociaciones polimalformativas (1, 2, 4).
Patogénicamente se debe a una falta de fusión de los elementos del labio superior en la séptima semana de vida intrauterina, lo que habitualmente se sigue con un defecto del cierre del paladar primario (1, 4).
Existen múltiples clasificaciones; la International Confederation for Plastic and Reconstructive Surgery estableció en 1967 una clasificación basada en la embriología, dividiendo los defectos en primarios, si se localizan por delante del agujero nasopalatino (afectando a labio y alveolo) y secundarios, por detrás del agujero nasopalatino (afectando a paladar duro y/o blando). Tresserra (1) realizó una clasificación basada únicamente en las características clínicas y morfológicas (Tabla 1).
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El tratamiento de estos pacientes se debe realizar por un equipo multidisciplinar para optimizar los resultados quirúrgicos, dentales, psicosociales y del habla (1, 3, 5). Este equipo debería incluir un cirujano plástico, un cirujano maxilofacial, un odontólogo, un ortodoncista especializado, un logopeda y un psicólogo (5). Comprende por un lado el tratamiento primario de la malformación, y por otro el tratamiento de las secuelas (como son la deformidad nasal y labial, la maloclusión, la fístula palatina, la fisura alveolar residual, la insuficiencia velofaríngea y los problemas psicológicos) (1, 5).
Tratamiento quirúrgico de la fisura palatina
Anatómicamente, el paladar está formado por el componente óseo y los tejidos blandos. Aunque el defecto óseo es importante, en el tratamiento quirúrgico los músculos y los tejidos blandos tienen gran impacto en los resultados estéticos y funcionales, ya que están implicados en el habla y en la audición. Los músculos más importantes para la función del paladar son el elevador del velo del paladar, el constrictor superior de la faringe y el músculo de la úvula. En estos pacientes se originan inserciones musculares anómalas, sobre todo del elevador, que conllevan un fracaso en la función (1, 3).
Por todo ello, es imprescindible su cierre quirúrgico, y por lo general, se considera que el momento idóneo es aquel en que la cirugía sea anatómicamente posible y el crecimiento del tercio medio de la cara no se vea afectado. Es importante también la preservación de la función auditiva, imprescindible para un correcto desarrollo del habla (1, 3). Existen distintas tendencias respecto a la secuencia del tratamiento quirúrgico (Figura 1).
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La corrección quirúrgica de la fisura palatina se denomina palatoplastia. Respecto a esta parte del tratamiento, existen dos corrientes en cuanto al momento de realizar la intervención, una que prefiere realizar la palatoplastia de un modo precoz, y otra que prefiere realizarla más tarde y en dos fases. Actualmente, parece estar más extendida en Europa la tendencia que prefiere realizar la palatoplastia completa a los 12 meses, en lugar de realizar el cierre del paladar blando a los 18 meses y el cierre del paladar duro a los cuatro años; ya que la cirugía tardía puede producir alteraciones permanentes en el habla, mientras que el compromiso del crecimiento maxilar que se da en la cirugía temprana debido a las cicatrices retráctiles, se puede solucionar satisfactoriamente con cirugía ortognática al finalizar el crecimiento (1-3, 6).
En teoría, el paladar debería corregirse antes de que el paciente aprenda los sonidos palatales y velares para evitar malos hábitos y el desarrollo de mecanismos del habla compensatorios inapropiados (7). Se ha visto que acompañar este procedimiento de un tratamiento precoz y agresivo con el logopeda, obtiene resultados más favorables (7).
Existen varios factores que influyen en el resultado de la palatoplastia en cuanto al crecimiento facial en sentido anteroposterior, como son la manipulación activa y pasiva de la configuración del paladar duro, el método utilizado para corregir la fisura, el momento en el que se realiza la intervención, el sexo del paciente, la severidad de la fisura al nacer y la habilidad del cirujano (6, 8, 9).
Todas las técnicas de palatoplastia se basan en el diseño de colgajos mucoperiósticos laterales, que traccionados hacia la línea media sean capaces de cerrar la fisura en tres planos: mucosa nasal, músculo y mucosa oral (1).
Los principios a tener en cuenta son la ausencia de tensión en el cierre, un despegamiento adecuado, evitar cicatrices longitudinales, así como despegar, recolocar y suturar correctamente el plano muscular, sobre todo el elevador del velo del paladar (1).
Según el diseño de estos colgajos, las principales técnicas descritas son (1, 4, 10):
1. Von Langenbeck
(descargas anterolaterales)
2. Veau-Wardill-Kilner (elongación mediante V-Y)
3. Furlow (zetaplastia)
Actualmente las técnicas más utilizadas vienen a ser variaciones de éstas, pero la tendencia es realizar incisiones mínimas para evitar la morbilidad postoperatoria (10).
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Técnica de Von Langenbeck
Bernard Von Langenbeck describió en 1861 el cierre de la fisura palatina levantando dos colgajos mucoperiósticos del paladar duro. Es una aproximación de lado a lado de los márgenes de la hendidura del paladar duro y del blando, con separación de las fibras musculares del elevador del velo del paladar de su inserción ósea y con incisiones laterales de relajación que cicatrizarán por segunda intención. Se puede añadir también un colgajo de vómer para proporcionar una doble capa al cierre del paladar duro (10) (Figura 2).
El problema de esta técnica, es que no proporciona longitud al paladar; por lo que los esfuerzos se han dirigido hacia técnicas que permitan elongarlo lo máximo posible, para prevenir el posible desarrollo de una insuficiencia velofaríngea (4, 10).
Técnica de Veau-Wardill-Kilner
La palatoplastia de Veau-Wardill-Kilner (Veau, 1931; Wardill, 1937; Kilner, 1937) consiste en realizar un avance del mucoperiostio del paladar duro mediante colgajos de avance en V-Y. El mayor elongamiento se obtiene sobre todo de la mucosa nasal del paladar blando, puesto que el mucoperiostio es muy rígido. Como consecuencia del avance en V-Y quedan dos zonas de hueso membranoso expuestas, estas áreas aunque suelen cicatrizar por segunda intención por completo en 2 o 3 semanas, pueden dejar zonas de cicatriz retráctil llegando a distorsionar el crecimiento maxilar y la oclusión dental (4, 10) (Figura 3).
Técnica de Furlow
La “doble zetaplastia inversa” (Furlow, 1978, 1986; Randall, 1986) no incluye incisiones laterales de relajación pero sí la movilización medial del mucoperiostio. Es una intervención principalmente sobre tejidos blandos. Consiste en dos zetaplastias, una en la mucosa oral y otra orientada en el lado contrario de la mucosa nasal del paladar blando. El músculo elevador del velo del paladar queda incluido en el colgajo de pedículo posterior de la zetaplastia, así el elevador de un lado permanece en el colgajo de mucosa oral mientras que el contralateral queda en el de mucosa nasal. Los colgajos de pedículo anterior son exclusivamente mucosos. El paladar duro se cierra con un colgajo de vómer en una o dos capas si es posible avanzar el mucoperiostio de los bordes de la fisura. Pueden realizarse o no incisiones laterales de relajación en los bordes de la úvula para facilitar la movilización del colgajo anterior de la zetaplastia (4, 7, 10, 11) (Figura 4).
De esta forma, se obtiene un alargamiento de paladar blando a costa del sacrificio de la anchura (7).
Las ventajas de esta técnica son (7, 10, 12):
• El alargamiento es del paladar blando sin necesidad de avanzar el mucoperiostio del paladar duro, evitando así el posible retraso del crecimiento del tercio medio de la cara.
• Reorienta los músculos elevadores del velo del paladar, aproximándolos de forma superpuesta. La recolocación en una posición anatómica transversal mejora la función velar.
• Evita una cicatriz en la línea media del paladar blando que podría originar retracción de éste durante la curación y el crecimiento; dejando la cicatriz en diagonal.
Las desventajas incluyen que no se puede utilizar en fisuras muy anchas de un modo aislado, sino que son necesarias técnicas complementarias (3), y que la disección es relativamente difícil, aumentando el tiempo quirúrgico respecto a las otras técnicas. Además, la disección en sentido lateral es muy amplia, pudiendo llegar a la trompa de Eustaquio, con el riesgo de causar una fibrosis (12).
La zetaplastia de Furlow se diseñó como una técnica para el tratamiento de la fisura palatina, aunque se considera actualmente también un procedimiento secundario para el tratamiento de la insuficiencia velofaríngea (11, 12). Esta secuela consiste en un cierre inadecuado del paladar blando contra la pared posterior de la faringe durante el habla, resultando en un escape de aire hacia la nasofaringe que produce hipernasalidad de la voz (7).
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Comparación entre técnicas quirúrgicas
En la literatura se discute cual de las técnicas quirúrgicas disponibles obtiene mejores resultados en cuanto al crecimiento anteroposterior del maxilar, y a la normalidad del habla (1, 8, 13), observándose que la variable más importante es la habilidad del cirujano, no hallándose diferencias estadísticamente significativas entre las técnicas quirúrgicas (1, 3, 6, 9, 13-15) (Tabla 2).
En conclusión, a pesar de los avances realizados en los tratamientos de los pacientes con fisura palatina, no existe un acuerdo sobre los procedimientos a seguir. Está claro que todos los métodos quirúrgicos producen tejido cicatricial retráctil que inhibe el crecimiento del maxilar (2), por lo que la selección de una u otra técnica, se realizará en función de los factores del paciente y las preferencias del cirujano (3). También parece claro que el momento de iniciar el tratamiento debe dictarse por criterios funcionales y estéticos, más que por las consideraciones de crecimiento (2). Actualmente se están ensayando agentes y técnicas que minimicen estos efectos negativos de las técnicas quirúrgicas, como son la cirugía fetal y la utilización de terapias genéticas (2).
Tratamiento de las secuelas
El tratamiento de las secuelas debe de llevarse a cabo por un equipo de profesionales que coordinen sus respectivos tratamientos para la obtención de unos resultados óptimos (Figura 5).
Dentro del campo de la odontología, se incluyen el tratamiento quirúrgico del proceso alveolar, el tratamiento ortodóncico y protésico.
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Cirugía ortognática y tratamiento ortodóncico I
En los pacientes con fisura labiopalatina se dan alteraciones importantes en el crecimiento de los maxilares, maloclusiones y discrepancias maxilo-mandibulares esqueléticas. Es importante destacar que los pacientes sin operar tienen el mismo potencial de crecimiento que aquellos sin fisura labiopalatina, deduciéndose que las alteraciones mencionadas, frecuentemente se desarrollan a causa de las reparaciones quirúrgicas del labio y del paladar (16).
El maxilar suele ser hipoplásico, dando lugar a mordidas cruzadas anteriores y posteriores, hipoplasia del tercio medio facial, deficiencia maxilar anteroposterior, vertical y transversal. Todo ello requiere corrección mediante cirugía ortognática combinada con ortodoncia (Figura 6) (16).
El procedimiento estándar para restablecer el equilibrio facial y la oclusión dental es la osteotomía maxilar tipo Le Fort I, frecuentemente combinada con cirugía mandibular (16). La cirugía se acompaña de tratamiento ortodóncico previo y posterior a la intervención (16). Hay autores que defienden el tratamiento ortopédico antes de la palatoplastia para lograr una armonización previa de los segmentos maxilares (17).
Existe controversia en cuanto al momento apropiado para realizar la cirugía ortognática. Según Wolford y colaboradores (16), la cirugía sólo se debería realizar en pacientes en edad de crecimiento por motivos psicológicos o funcionales, teniendo en cuenta que es posible que sea necesaria una segunda intervención cuando termina el desarrollo. Salvo esta excepción, recomiendan realizarla a partir de los 15 años en niñas y 17-18 años en niños.
Se pueden dar casos de adultos que no han tenido la posibilidad de recibir un tratamiento multidisciplinario por parte de un equipo experimentado y con buen entrenamiento, en los que es necesaria la cirugía ortognática en edad adulta (18).
Se debe informar a los pacientes del alto riesgo de recidiva tras el tratamiento ortodóncico-quirúrgico. Se ha encontrado una disminución de la longitud y la anchura del arco maxilar, así como cambios oclusales en pacientes adultos tratados con fisura labiopalatina unilateral, independientemente del tipo de retención utilizada (19).
En la mayoría de los casos, tras la cirugía ortognática se lleva a cabo una rinoplastia. Felemovicius y colaboradores (18) recomiendan realizarla, en adultos, 3 a 6 meses después de la intervención ortognática tras quitar la fijación intermaxilar, y comprobar que no se ha producido ninguna recidiva.
Una alternativa a la cirugía ortognática sería el tratamiento por distracción ósea, aunque ésta no solventa los problemas de crecimiento óseo (16, 18).
Alveoloplastia
Los injertos óseos alveolares son una parte integral del tratamiento en pacientes con fisura labiopalatina (7, 20, 21).
Los objetivos de estos injertos incluyen la estabilización de la arcada, la mejora del soporte óseo de los dientes adyacentes a la fisura, dado que mejora su condición periodontal; aportación de hueso en la fisura para la erupción dentaria; cierre de la fístula oronasal; restauración del margen gingival normal y soporte de la base de la nariz (20 – 22).
Se ha recurrido a injertos autógenos (Figuras 7 y 8), así como sustitutos óseos y, más recientemente, se han combinado los anteriores con osteoblastos y factores de crecimiento (20).
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Hay autores que han conseguido resultados estéticos aceptables en hasta un 68% de los pacientes con fisura palatina bilateral tras el cierre secundario del hueso alveolar y del paladar utilizando autoinjertos (21).
Respecto al momento apropiado para la realización de la alveoloplastia, existe una cierta controversia, habiendo autores que recomiendan realizar el injerto entre los 9 y los 11 años, y otros que dan como referencia la formación de la mitad de la raíz del canino (21). Sin embargo, hay ocasiones en que el tratamiento se realiza en adultos.
Rehabilitación oral
En estos pacientes, en los que frecuentemente perduran defectos óseos y existe falta de dientes, se puede recurrir a prótesis fijas y removibles convencionales, así como implantosoportadas.
En los casos en que se ha recurrido a injertos autógenos, se puede combinar éstos con la colocación de implantes. Sin embargo, existe controversia en el tiempo de espera entre ambos procedimientos: mientras que algunos autores recomiendan no esperar más de 4-6 meses para evitar la reabsorción, otros esperan hasta 24 meses (22).
Conclusiones
Es de suma importancia que el tratamiento de estos pacientes se lleve a cabo por un equipo multidisciplinar formado por profesionales con experiencia y una formación adecuada que desarrollen un plan de tratamiento conjunto. En este equipo es recomendable la inclusión de un odontólogo y un ortodoncista especializados, así como la previsión de la rehabilitación oral que se va a llevar a cabo una vez cerrada la fisura.
Son controvertidos diversos aspectos del tratamiento de estos pacientes, entre ellos los tiempos quirúrgicos, la secuencia de tratamiento y las técnicas quirúrgicas empleadas.
Correspondencia
Marta Muñoz Corcuera.
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