Adenoma pleomorfo en paladar duro. Revisión casuística

Resumen
El paladar supone la localización más frecuente de adenoma pleomorfo en las glándulas salivares menores. Se ha descrito un caso clínico y una revisión de 6 tumores en paladar, describiendo y comparando los datos epidemiológicos, clínicos, exploraciones complementarias, técnicas quirúrgicas y evolución.

Villar R. *
Monleón V. **
Médico Residente de Cirugía Oral
y Maxilofacial Hospital Clínico de Valencia.

Especialista en Cirugía Plástica. Valencia

Palabras clave
Adenoma pleomorfo, paladar.

Introducción
Los tumores de glándulas salivares son poco frecuentes, representan el 3% de las neoplasias de cabeza y cuello en los adultos y alrededor del 8 % en la infancia. Alrededor del 80% se localizan en la parótida, el 10% en la submaxilar y el 10% en la glándula sublingual y en las glándulas salivares menores, principalmente en el paladar.

Existen numerosas clasificaciones histológicas de los tumores de glándulas salivares, en 2003 la OMS definió una nueva clasificación de consenso (1-3).

El adenoma pleomorfo o tumor mixto es la tumoración más frecuente de las glándulas salivares tanto mayores como menores, comprende el 60% de las neoplasias de parótida, el 50% de las neoplasias de la glándula submaxilar, el 40% de las neoplasias de glándulas salivares menores, siendo infrecuente en la glándula sublingual (4).

Es un tumor benigno, de lento crecimiento, caracterizado por una elevada complejidad estructural y pleomorfismo, histológicamente está compuesto por una proporción variable de elementos epiteliales, mioepiteliales y mesenquimatosos. Presenta tendencia a la recidiva, especialmente si su extirpación fue incompleta, y riesgo de malignización, tanto mayor a mayor número de recidivas.

El carcinoma adenoide quístico es el tumor maligno más frecuente de las glándulas salivares menores, al igual que de las glándulas submaxilar y sublingual; en cambio es el segundo en frecuencia en la parótida tras el carcinoma mucoepidermoide. Requiere tratamiento quirúrgico radical y radioterapia, esta última en casos irresecables, con tumor residual o recidivas. Puede dar diseminación metástasica, más frecuente por vía hemática a pulmón, seguida de hueso e hígado.

Objetivos
Dos son los objetivos del presente trabajo:
a) Revisión de las tumoraciones palatinas tratadas en el H.U. La Fe de Valencia en los últimos 10 años, junto con la descripción detallada de un caso clínico de adenoma pleomorfo en paladar, interesante por su relativa poca frecuencia y por presentar un tamaño muy considerable, como se aprecia en la Figura 1.

b) Análisis de las características epidemiológicas, clínicas, métodos diagnósticos, tratamiento y seguimiento del adenoma pleomorfo, especialmente aquellos localizados en paladar.

Material y métodos
Describimos un caso de adenoma pleomorfo en paladar y a continuación se realiza una revisión de 6 casos de tumoraciones palatinas, en las que se analiza: edad, sexo, localización, dimensiones, sintomatología, métodos diagnósticos, tratamiento y seguimiento.

Caso clínico
Paciente mujer de 43 años que presenta una tumoración que ocupa la casi totalidad del paladar, de 10 años de evolución, sin sintomatología.

A la exploración se observa una tumoración de aproximadamente 70 x 50 mm de tamaño, con mucosa palatina intacta, sin cambios de coloración en relación a las estructuras vecinas. A la palpación presenta consistencia elástica-dura, no móvil y no adherida a planos profundos. Resto de exploración loco-regional dentro de la normalidad.

Ante esta clínica, se plantea el diagnóstico diferencial entre benignidad y malignidad, para lo cual se solicita TAC y RMN. Planteándose en principio una biopsia incisional según resultados.

En el TAC de maxilar superior, se aprecia una reabsorción ósea del paladar de morfología circular, de 15 mm de diámetro, situada en la vertiente derecha en relación con el suelo de la fosa nasal derecha, sin invadir su espacio. El margen de la lesión es bien definido. Dichos hallazgos son sugestivos de una tumoración quística, dependiente de la mucosa oral (Figura 2: TAC preoperatorio).

En la RMN cérvico-facial, se manifiesta la presencia de tumoración palatina que ocupa en toda su extensión antero-posterior tanto el paladar duro como el paladar blando, condicionando una erosión o remodelación ósea del borde inferior del maxilar superior derecho, que se extiende posteriormente hasta la úvula palatina. Sus diámetros mayores son de aproximadamente 60 x 30 x 30 mm en los planos antero-posterior, cráneo-caudal y transversal respectivamente, ocupando la cavidad oral. Se observan zonas quísticas o necróticas y mantiene unos contornos bien definidos con respecto a la cortical ósea y úvula (Figura 3: RNM preoperatoria).

Ante el resultado de estas exploraciones no demostrativas, se decide, realizar la extirpación de la tumoración, bajo anestesia general e intubación nasotraqueal, pero previamente a la extirpación se realiza una toma de biopsia incisional para estudio extemporáneo, la cual nos confirma la sospecha de benignidad.

Mediante acceso intraoral se procede a la exéresis de la tumoración, con suficiente margen de tejido sano. En la Figura 4: pieza quirúrgica, se expone el tamaño de la pieza operatoria.

En la Figura 5: cierre de la mucosa, presentamos la imagen de la membrana de Gore-Tex® usada para el cierre de la herida postquirúrgica del paladar.

La evolución postoperatoria inmediata es favorable, dándose el alta de hospitalización a las 24 horas de la intervención. El control a la semana para retirar puntos y membrana es satisfactorio.

Los controles realizados a los 2 meses, al año y a los dos años, siguen siendo favorables por lo que se da de alta a la paciente salvo complicaciones.

La anatomía patológica indicó “adenoma pleomorfo de glándula salivar menor”.

Revisión de tumores de paladar (seis casos)
Se han estudiado 6 pacientes con tumoraciones palatinas tratados en el Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del H.U. La Fe de Valencia, en los últimos 10 años.

Las edades estuvieron comprendidas entre la cuarta y la séptima década, la mitad de los pacientes fueron varones y la otra mitad mujeres. Todos presentaron una masa asintomática localizada en paladar, un paciente presentó además una ulceración de la mucosa en el centro de la tumoración, el cual resultó ser un carcinoma adenoide quístico. El tamaño varió entre 20 y 60 mm de diámetro máximo, siendo la media de 39 mm.

Tras el diagnóstico histológico, 5 fueron tumores benignos; de ellos 3 fueron diagnosticados de adenoma pleomorfo, 1 como adenoma de tipo basaloide y otro como adenoma. Sólo un paciente presentó un tumor maligno que resultó ser un carcinoma adenoide quístico.

Para los tumores benignos, el tratamiento consistió en la exéresis local amplia de la lesión; ninguno de ellos recidivo. En cuanto al carcinoma adenoide quístico, el tratamiento fue una hemimaxilectomía parcial con reconstrucción de paladar con un colgajo muscular temporal. A los dos años presentó metástasis pulmonares, en actual tratamiento por el Servicio de Oncología.

Discusión
El adenoma pleomorfo o tumor mixto representa el 80 % de todos los tumores benignos de glándulas salivares, su localización principal es la parótida, sin embargo puede encontrarse en glándulas salivares menores o en glándulas salivares ectópicas.

Las glándulas salivares menores se encuentran distribuidas por la cavidad oral, senos paranasales, faringe, tráquea, situándose preferentemente en la cara interna de los labios, mucosa yugal y paladar. Dentro de ellas, el tumor benigno más frecuente es el adenoma pleomorfo, y el maligno el carcinoma adenoide quístico (5).

El paladar es la localización más frecuente del adenoma pleomorfo de glándulas salivares menores; especialmente en la unión entre paladar duro y blando, lateral a la línea media, allí donde existe una mayor proporción de glándulas salivares (6-7).

La edad media de aparición se sitúa entre los 40 y 50 años, con cierta predilección por el sexo femenino (8-9).

Producen escasa sintomatología, lo más frecuente es diagnosticarlos como una masa indolora, de crecimiento lento (10). Su consistencia es firme, móvil, no esta adherido a piel ni a planos profundos, y recubierto por mucosa oral normal, que en el caso del paladar puede ulcerase debido a los traumatismos alimentarios. Cuando adquieren un tamaño considerable pueden ocasionar alteraciones de la deglución o de la fonación.

En su estudio macroscópico, el adenoma pleomorfo es un tumor bien delimitado, consta de una cápsula fibrosa de consistencia variable.

Histológicamente consta de células epiteliales y mioepiteliales en un estroma mesenquimatoso.

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa, con un margen amplio de mucosa sana siendo el abordaje transoral una vía de acceso eficaz.

Existe una tendencia a la recidiva que puede incluso manifestarse una o dos décadas después (9). Ello se debe a una extirpación incompleta, una enucleación simple dada la frecuente invasión de la cápsula por el tumor, a la implantación de células tumorales durante la intervención o por un origen multicéntrico.

El adenoma pleomorfo puede malignizarse; existe un riesgo de alrededor del 9%, mayor a mayor número de recidivas.

Conclusiones
Ante una tumoración palatina cabe plantearse un diagnóstico diferencial entre las tumoraciones benignas y malignas dada su distinta actuación terapéutica.

Lo primero que debe obtenerse son datos derivados de la anamnesis y de la exploración física. Como exploraciones complementarias son útiles el TAC que permite diagnosticar la erosión y perforación ósea del paladar, así como la extensión a la cavidad nasal o al seno maxilar, y la RMN mucho más apropiada para diagnosticar tumores en los tejidos blandos y su mejor delimitación.

En última instancia el diagnóstico es y debe ser histológico, debemos obtener una biopsia previa al tratamiento definitivo. Se puede realizar tanto una biopsia incisional en el centro de la lesión para que no exista diseminación de células tumorales al tejido sano, como una punción aspiración con aguja fina.

El tratamiento de elección para el adenoma pleomorfo es una exéresis local amplia con adecuados márgenes quirúrgicos. El seguimiento postoperatorio debe ser estrecho dada la frecuente tasa de recurrencias y la posibilidad de transformación maligna.

Bibliografía
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