Inicio Dra. Maitena Urberuaga-Erce

Dra. Maitena Urberuaga-Erce

Síndrome de Smith-Magenis

A propósito de dos casos y revisión bibliográfica

Resumen

El síndrome de Smith-Magenis se caracteriza por una apariencia facial determinada y un retraso en el desarrollo, asociado a una anomalía molecular en la zona crítica 17p11.2. Es un trastorno complejo, genético y multisistémico que cursa con un patrón de defectos cognitivos, acompañado de un fenotipo de alteraciones del comportamiento, que incluyen autoagresiones, agresividad, impulsividad y problemas para conciliar el sueño.

La dismorfia facial se caracteriza por braquicefalia, prognatismo, frente ancha y prominente, puente nasal ancho y labio superior evertido.

A nivel dental se puede encontrar taurodontismo. Otros hallazgos son las agenesias de los segundos premolares mandibulares, dislaceración de las raíces, un mayor incremento de caries y necesidad de restauraciones, pobre higiene dental con abundante placa y gingivitis.

Junto al prognatismo se puede apreciar protrusión de dientes inferiores anteriores, aumento del tamaño del mentón y macroglosia.

Presentamos dos casos clínicos con el diagnóstico de síndrome de Smith-Magenis y con caries múltiples para su tratamiento con anestesia general.

Palabras clave: síndrome de Smith-Magenis, cambios en el comportamiento, medidas faciales, taurodontismo, agenesias dentales.

Para descargar el artículo completo en PDF debes estar registrado.

Características orales y otras comorbilidades en el paciente con Trastorno del Espectro Autista

El Trastorno del Espectro Autista (TEA) no se caracteriza por alteraciones específicas a nivel bucodental, pero quienes lo padecen suelen presentar más patología oral que los pacientes sanos de edad similar. La situación dental va a depender, en gran manera, de la higiene diaria y de la dieta. Hay que buscar signos de erosiones dentales, bruxismo que puede aparecer en el 20-25% y caries.

Pacientes y método. Se llevó a cabo un estudio retrospectivo y transversal. Se revisaron 37 pacientes con diagnóstico de TEA de 6 a 17 años. El objetivo de este trabajo consistió en el estudio de esta población buscando la prevalencia de caries y bruxismo así como la higiene dental y la dieta cariogénica. Se realizó una estadística descriptiva.

Resultados. Hubo 23 casos de autismo (62,16%), tres de síndrome de Asperger (8,10%) y nueve de Trastorno Generalizado del Desarrollo (24,32%). El cod/CAOD promedio fue de 6,89. Apareció bruxismo en 18 pacientes (48,64%). Presentaron un cepillado regular el 51,30%; el cepillado fue irregular en el 45,94%. Se encontró que 11 pacientes tenían dieta cariogénica (29,72%), y que 23 niños no (62,16%).

Conclusión. La prevalencia de caries y bruxismo es alta entre los niños con TEA del estudio, a pesar de un cepillado regular y una dieta no cariogénica.

Palabras clave: Autismo, caries dental, bruxismo.

 

Para descargar el artículo completo en PDF debes estar registrado.