Dra. Esther Sánchez Cobos. Alumna del Máster de Cirugía Bucal. Universidad de Sevilla./ Dr. Rafael Flores Ruiz. Profesor del Máster de Cirugía Bucal. Universidad de Sevilla (Sevilla).

Resumen
Los pacientes afectos del Síndrome de Disostosis Cleidocraneal presentan numerosas alteraciones del desarrollo, especialmente a nivel dental, que deben ser tratadas a tiempo, con el propósito de evitar consecuencias severas y proporcionar al sujeto una adecuada calidad de vida.

En el caso de las inclusiones múltiples, su exodoncia puede plantearnos un problema en el momento de la rehabilitación protésica implantosoportada, ya que habitualmente el remanente óseo no es el adecuado tanto en calidad como en cantidad, por lo que tendremos que recurrir a técnicas de regeneración ósea guiada que nos permitan integrar los objetivos biológicos, funcionales y estéticos en la consecución del plan de tratamiento.

Palabras clave
Disostosis cleidocraneal, regeneración, membranas, injertos.

Introducción
La disostosis cleidocraneal fue presentada, como entidad propia, en 1987 por Marie y Sainton (1); con posterioridad se han presentado otros casos, algunos de ellos en la forma de presentación familiar. Ésta es una afección rara en la que suelen coincidir varias anomalías somáticas y viscerales. Es un trastorno que implica el desarrollo anormal de huesos en el cráneo y el área de la clavícula. Es un desorden congénito (autosómico dominante), por lo que está presente desde antes del nacimiento, y afecta por igual a niños y niñas (2).

Entre los signos característicos de las personas afectadas por este síndrome podemos destacar la presencia de un retraso acusado en el cierre de las fontanelas, que se traduce en una acentuada prominencia frontal, occipital y parietal; a nivel facial la mandíbula aparece protruida y el puente nasal pronunciado. El desarrollo incompleto o ausencia de los huesos de la clavícula hace que los hombros se junten enfrente del cuerpo. De igual forma las personas afectadas presentan antebrazos cortos, así como los dedos de las manos.

En el ámbito dental podemos observar alteraciones en el periodo de recambio, malformaciones dentarias, múltiples inclusiones o bien agenesias dentarias (2, 3).

Frecuentemente, existe una historia familiar de disostosis cleidocraneal, por lo que es importante realizar pruebas genéticas y radiológicas que puedan mostrar alteraciones en el desarrollo tanto óseo como dental de forma prematura. Los síntomas en los huesos causan pocos problemas, pero en el terreno del aparato estomatognático son importantes las revisiones periódicas por parte del odontólogo, con el fin de minimizar las consecuencias patológicas, funcionales y estéticas que envuelven el desarrollo del síndrome.

En el tratamiento odontológico es de vital importancia programar un adecuado plan de actuación, evaluando clínica y radiológicamente el estado dental de base y estableciendo las distintas posibilidades de rehabilitación que podemos diseñar, teniendo en cuenta que el principal problema que se nos planteará es el escaso hueso residual disponible para llevar a cabo una terapia implantológica que dote de función, estética y calidad de vida a nuestro paciente. Por ello, el conocimiento y la aplicación de las técnicas de regeneración ósea guiada facilitarán la consecución de dicho objetivo, así como la obtención de unos resultados más predecibles, capaces de integrar los principios biológicos requeridos en una adecuada restauración protésica (4).

Caso clínico
Presentamos el caso clínico de un paciente varón de 27 años de edad, remitido a las consultas externas del Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del HH.UU. Virgen del Rocío para rehabilitación protésica. Entre sus antecedentes personales destaca el diagnóstico de un Síndrome de Disostosis Cleidocraneal; tras la exploración física se confirman las alteraciones de desarrollo óseo características del síndrome y en su historia clínica podemos constatar la existencia de múltiples agenesias e inclusiones dentarias, que fueron exodonciadas con anterioridad. En la actualidad es portador de una prótesis completa superior e inferior.

Tras el estudio radiológico pertinente mediante ortopantomografia se detecta la presencia de un canino incluido a nivel maxilar, así como un cordal, en el cuadrante izquierdo, además de una acentuada irregularidad ósea del reborde alveolar (Figura 1). Para realizar un adecuado plan de tratamiento se solicita la realización de un DentaScan (Figura 2), en el que podemos corroborar la presencia de las inclusiónes y la necesidad de proceder a su extracción. No obstante, las exodoncias van a propiciar un lecho óseo irregular y socavado, que va a comprometer la consecución del tratamiento implantológico posterior. Por todo ello, y dado que nuestro objetivo final es confeccionar una rehabilitación mucoimplantosoportada dotada de una natural función y estética, debemos recurrir a técnicas de regeneración ósea guiada, con el fin de obtener un adecuado volumen óseo que permita la inserción adecuada de las fijaciones.

En una primera cirugía, se llevó a cabo la exodoncia del canino incluido, siendo muy conservadores con la osteotomia, y realizando la odontosección de la corona del diente con el fin de mantener intacto el máximo remanente óseo disponible (Figura 3).

Entre las diferentes técnicas de regeneración ósea guiada, se optó por colocar un injerto mixto de hueso autólogo junto con hueso bovino desmineralizado (Bio-oss ®) (Figura 4); para aislar la zona injertada de la proliferación del tejido conjuntivo gingival se utilizó una membrana de colágeno reabsorbible que fue reforzada, como variante de la técnica, por una malla de titanio fijada mediante tres microtornillos (Figura 5). Finalmente, se suturó el colgajo con polipropileno reabsorbible (Figura 6). El paciente fue instruido en la necesidad de prescindir de la prótesis durante 15 días con el fin de evitar fuerzas oclusivas en el área injertada. Finalmente, presentamos el seguimiento del paciente clínica y radiográficamente (Figuras 7 y 8).

La segunda cirugía está planificada una vez transcurridos 6 meses, y en ella se procederá a la inserción de los implantes para la posterior realización de una prótesis hibrida mucoimplantosoportada.

Discusión
Actualmente existen numerosos métodos de aumento de volumen empleados para resolver situaciones de deficiencia ósea. Las técnicas más aceptadas incluyen la regeneración ósea guiada, el trasplante de injertos hueso autólogo, el uso de sustitutos óseos o la combinación de ambos (5).

El mecanismo de la regeneración ósea guiada es similar a la regeneración tisular guiada pero aplicado al tejido óseo; una membrana impide la proliferación de fibroblastos en la zona injertada, proveen del espacio necesario para la diferenciación de los osteoblastos y optimizan la cicatrización primaria (6); Nevins y colaboradores afirman que las membranas reducen la inevitable reabsorción de los injertos óseos (7).

Las membranas reabsorbibles son consideradas como el referente con el que otras barreras son calificadas o examinadas. Estas membranas han establecido un buen rango de seguridad y eficacia. Es fundamental la experiencia clínica, la habilidad del cirujano y una meticulosa atención a los detalles si se desea alcanzar un resultado predecible y favorable.

Su principal beneficio es que evitamos un segundo procedimiento quirúrgico para eliminar la membrana. Los materiales reabsorbibles tienen un potencial biológico que logra una mejor integración tisular, evitando el riesgo de una exposición de membrana y previniendo la posibilidad de una colonización bacteriana (8). Hay una situación sin embargo en la cual las barreras no reabsorbibles son superiores; las membranas de PTFE-e reforzadas con titanio pueden tomar la forma y proveer de un espacio deseado debajo de la barrera en defectos donde tal espacio sea imposible de obtener. La creación de este espacio es más difícil de mantener con membranas reabsorbibles (9).

En cuanto al material injertado, el hueso autógeno continúa siendo para muchos autores el gold-estándar en la regeneración ósea, aunque con el incremento de los avances tecnológicos, los investigadores han ampliado el espectro de los materiales de injerto, dotando al acto quirúrgico y al propio paciente de ventajas específicas en cada uno de los casos. Este ha ocurrido en el caso del hueso bovino desmineralizado, acerca del cual se está promoviendo una nueva visión en las técnicas de regeneración guiada y ofrece ventajas con respecto al hueso autógeno, en cuanto a su obtención, siendo los resultados obtenidos estadísticamente similares en determinadas técnicas (10-12).

El análisis del caso se vuelve lo más importante para poder establecer la mejor opción de regeneración ósea guiada (13). En el caso clínico presentado, el planteamiento quirúrgico de la regeneración fue obtener las ventajas osteoinductoras y osteogenéticas del hueso autógeno, las propiedades osteoconductoras del hueso bovino y las cualidades de las membranas reabsorbibles de colágeno, simplificando la técnica. La predictabilidad en el tratamiento de regeneración ósea guiada depende principalmente de la morfología del defecto óseo. (14)
El propósito de la colocación de la malla de titanio fue proveer del espacio necesario al material injertado, evitando que la membrana de colágeno se colapsara, impidiendo que la regeneración de los osteoblastos tenga lugar (15-17). Así, la combinación de hueso autógeno particulado y hueso bovino permiten obtener el espesor y volumen óseo necesario para la posterior colocación de implantes, siendo por ello un procedimiento predecible en situaciones de compromiso óseo, que habitualmente se plantean en pacientes sindrómicos como el que nos ocupa.

Conclusiones
El Síndrome de Disostosis Cleidocraneal es una patología de base con implicaciones dentales importantes, por lo que el papel del cirujano bucal y del odontólogo general va a ser de vital importancia en la consecución de una óptima rehabilitación oral. El diagnóstico precoz de este tipo de patologías es trascendental con el fin de proporcionar al paciente las mejores variantes terapéuticas. Las técnicas de regeneración ósea guiada van a suponer un pilar importante y constituyen un método predecible y exitoso constatado por la literatura científica.

Bibliografía
1. Hitchin AD, Fairley JM. Dental management in cleido-cranial dysostosis. Br J Oral Surg. 1974 Jul; 12 (1): 46-55.

2. Weintraub GS, Yalisove IL. Prosthodontic therapy for cleidocranial dysostosis: report of case. J Am Dent Assoc. 1978 Feb; 96 (2): 301-5.

3. Angle AD, Rebellato J. Dental team management for a patient with cleidocranial dysostosis. Am J Orthod Dentofacial Orthop. 2005 Jul; 128 (1): 110-7
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7. Nevins M, Jovanovic SA. Localized bone reconstruction as an adjunct to dental implant placement. Curr Opin Periodontol 1997; 4: 109-118.

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